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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的诊断

诊断

选择性IgG亚类缺陷病的诊断比较困难,因为反复呼吸道感染是非特异性的表现,病人血清IgG,IgA,IgM常正常,可升高或降低,因此,血清IgG亚类测定及抗原特异性抗体测定,对该病诊断尤为重要,目前认为选择性IgG亚类缺陷病的诊断标准为:

1.IgG亚类缺陷 病人血清IgG亚类测定值低于正常同龄儿童均值的1.96或2个标准差以下。

2.IgG亚类正常低下 病人血清IgG亚类测定值介于正常同龄儿童均值的1~1.96个标准差之间。

3.抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。

但IgG4在正常婴儿和儿童非常低,其水平可能不足1y8/ml,因此很难确定小婴儿IgG4缺陷。

鉴别诊断

IgG1缺陷时常显示IgG总量也减少,需注意与普通变异型免疫缺陷症鉴别,后者常同时存在IgA缺乏,共济失调毛细血管扩张症的IgG2和IgG4常缺乏;严重联合免疫缺陷病骨髓移植后可出现暂时性免疫球蛋白同种型或亚类失衡。

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