疾病百科 > 儿科 > 儿科综合 > 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因

(一)发病原因

IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1,IgG2,IgG3和IgG4,其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微,IgG1,IgG3是T细胞依赖性抗体,通常针对蛋白质抗体,IgG2是非T细胞依赖性抗体,主要针对多糖抗原,已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关,IgG亚类比例失调或缺乏,即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency),患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。

选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚,可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关,有两种情况:

1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷,可同时伴有IgA及其亚类缺陷。

2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关,T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷,IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。

儿童单纯性肾病综合征,营养紊乱,骨髓移植后长期存活者,获得性免疫缺陷综合征(AIDS),一些自身免疫性疾病(如SLE),难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹,湿症,哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病。

(二)发病机制

本症发病机制复杂,涉及多元性异常,除与遗传有关外,可有B细胞本身功能障碍,T细胞功能紊乱,包括CD4细胞数量减少,增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等,目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因的部分缺失,变异及亚类转换调节机制异常所致,最近研究证实,IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关,CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用,其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症,此外,当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能,数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。

当IgG2缺陷时,易发生肺炎球菌,链球菌和b型嗜血流感杆菌等细菌所致的感染;当IgG1,IgG3类抗蛋白质抗体缺陷时,易发生病毒感染和产生类毒素的细菌感染。

推荐医生
推荐医院
<s id='saWN'><kbd></kbd></s><ol id='hhgs'><u></u></ol>
    <s id='cBiGjGt'><small></small></s><address id='ik'><samp></samp></address>
      <kbd id='wnA'><tt></tt></kbd>
        <kbd></kbd><ins id='CTqBb'><cite></cite></ins><i id='NWff'><thead></thead></i>
          <option id='wLIP'><dfn></dfn></option><blockquote id='ybDL'><bgsound></bgsound></blockquote><blink id='BGp'><samp></samp></blink>